Projeto piloto em saúde Doenças Falciformes é lançado em Presidente Prudente, SP

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Julianne Silva Neves 04/09/2019

Nessa terça-feira, dia 27 de agosto de 2019, foi realizado em Presidente Prudente, SP, a primeira conferência sobre o Projeto Piloto, a qual contou com a participação de gestores, profissionais e técnicos de saúde do município e região.

Desse modo, como parte da elaboração do projeto sobre a Linha de Cuidado à Saúde das Pessoas com Anemia Falciforme, em desenvolvimento na região de Presidente Prudente, iniciou-se na segunda-feira, dia 26 de agosto no Auditório Jasmim no Campus 2 da Universidade do Oeste Paulista, palestras de Capacitação organizadas pelos envolvidos no projeto e contou com a participação de gestores, profissionais e técnicos de saúde. O ciclo de palestras continuou-se na terça-feira dia 27 de agosto, com ampla programação no Auditório do Hospital Regional (HR) “Dr. Domingos Leonardo Cerávolo”. Nesses dois dias a programação obteve bons resultados, sendo uma das palestras proferidas pelo pesquisador científico Luís Eduardo Batista, do Instituto de Saúde da Secretaria Estadual Paulista.

Constou do programa: apresentação da área técnica de saúde da população negra da Secretaria de Estado da Saúde; a Política Nacional de Saúde Integral da População negra (PnSiPn) e sua importância na Linha de Cuidado de Atenção à Pessoa com a Doença Falciforme; aspectos clínicos da doença e os seus desafios; o projeto e a gestão na organização da atenção à doença nas redes regionais de atenção à saúde.

O projeto envolve o Departamento Regional de Saúde (DRS-11), órgão da Secretaria Estadual da Saúde, HR, Conselho Estadual de Participação e Desenvolvimento da Comunidade Negra, vinculado à Secretaria Estadual de Cidadania e Justiça. O envolvimento da Unoeste ocorre através da Faculdade de Medicina de Presidente Prudente (Famepp). Édima destacou a presença do Dr. Jorge Cerávolo Júnior, com quem aconteceu no início do projeto, quando era diretor regional de saúde.

Esse projeto piloto foi lançado no município de Presidente Prudente no dia 15 de abril de 2019 cujo modelo está centrado na linha de cuidados às pessoas com traços ou com anemia falciforme, que é uma doença rara e ainda pouco conhecida pelos profissionais de saúde, sendo essa a razão do Projeto Piloto.

O lançamento ocorreu durante a manhã desta segunda-feira (15) na Unoeste em Presidente Prudente, aprovado por unanimidade em reunião extraordinária que envolveu secretários municipais de saúde, com representantes de 26 dos 45 municípios da área de abrangência do DRS-11, o Departamento Regional de Saúde, órgão da Secretaria Estadual da Saúde.

Outros dois parceiros são o Hospital Regional “Dr. Domingos Leonardo Cerávolo” (HR), no plano regional, e o Conselho Estadual de Participação e Desenvolvimento da Comunidade Negra, vinculado à Secretaria Estadual de Cidadania e Justiça. O envolvimento da Unoeste ocorre através da Faculdade de Medicina de Presidente Prudente (Famepp).

O presidente do Conselho Estadual de Participação e Desenvolvimento da Comunidade Negra, Ivan Lima, chamou a atenção para o fato de que a região prudentina possui população de predominância negra; constituindo-se em um dos motivos para que desenvolva o projeto que servirá como modelo.

O projeto resulta da pesquisa desenvolvida nos últimos três anos sobre a anemia falciforme na região de Prudente. Sua apresentação foi feita pela Dra. Edima de Souza Mattos, pesquisadora vinculada à Famepp, e pela coordenadora da área técnica de saúde da população junto à secretaria estadual, Lígia Maria Carvalho de Azevedo Soares.

A Doença Falciforme (DF) é uma das doenças hereditárias mais comuns no mundo. A mutação teve origem no continente africano e pode ser encontrada em populações de diversas partes do planeta, com altas incidências na África, Arábia Saudita e Índia. No Brasil, devido à grande presença da afrodescendentes, que são uma das bases da população do país, a DF constitui um grupo de doenças e agravos relevantes. Por essa razão, foi incluída nas ações da Política Nacional de Atenção Integral à Saúde da População Negra, do Ministério da Saúde, e está no regulamento do Sistema Único de Saúde (SUS), nos termos da Portaria nº 2.048, de 3 de setembro de 2009, artigos 187 e 188. Os dois instrumentos definem as Diretrizes da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme.

O diagnóstico precoce, na primeira semana de vida, realizado pelos Serviços de Referência em Triagem Neonatal nos estados da Federação, é essencial para a identificação, quantificação e acompanhamento dos casos. O diagnóstico está definido no regulamento do SUS, por meio da Portaria do Programa Nacional de Triagem Neonatal MS/GM nº 2.048, de 3 de setembro de 2009, nos artigos 322, 323 e 324. O exame é público e gratuito nas unidades de saúde mais próximas da moradia da criança recém-nascida e deve ser realizado na primeira semana de vida com a metodologia de eletroforese em HPLC ou focalização isoelétrica. Na unidade de atenção básica, a eletroforese de hemoglobina comum é utilizada no diagnóstico da DF, a partir dos quatro meses de vida.

O Programa de Triagem Neonatal é dividido em três fases:

Fase I – Realiza o teste para hipotireoidismo e fenilcetonúria;

Fase II – Fase I + hemoglobinopatias (doença falciforme);

Fase III – Fase I + Fase II + fibrose cística.

No Brasil, 18 estados já realizam a Fase II: Rio Grande do Sul, Ceará, Rio de Janeiro, São Paulo, Bahia, Alagoas, Pernambuco, Pará, Maranhão, Acre, Rondônia, Goiás, Mato Grosso do Sul, Mato Grosso, Santa Catarina, Paraná, Minas Gerais e Espírito Santo. Assim sendo, 18 estados que já fazem triagem neonatal para a DF no Brasil, e 5 destes já estão na fase III.

O que é doença falciforme?

A DF é uma alteração genética caracterizada por um tipo de hemoglobina mutante designada como hemoglobina S (ou Hb S), que provoca a distorção dos eritrócitos, fazendo-os tomar a forma de “foice” ou “meia-lua”. A expressão doença falciforme define as hemoglobinopatias nas quais pelo menos uma das hemoglobinas mutantes é a Hb S. As DF mais frequentes são a anemia falciforme (ou Hb SS), a S beta talassemia ou microdrepanocitose, e as duplas heterozigoses Hb SC e Hb SD. Para o diagnóstico seguro de uma das três situações acima, é de fundamental importância conhecer a característica fundamental da DF: trata-se de uma questão genética, ou seja, herdada dos pais para os filhos. Os pais sempre são os portadores de traço ou heterozigotos para S ou C ou beta talassemia ou tem a DF. A situação mais comum verifica-se quando duas pessoas com traço falciforme – com padrão genético representado pela hemoglobina A (Hb A) associada à hemoglobina S (Hb S), e cuja representação universal é Hb AS – unem-se, constituindo uma prole.

O processo fisiopatológico devido à presença de Hb S é observado nas seguintes situações, em ordem decrescente de gravidade:

> Anemia falciforme, Hb SS;

> Hb S beta talassemia, Hb SC;

> Hb SD.

Crises dolorosas são as complicações mais frequentes da DF e comumente a sua primeira manifestação. São causadas pelo dano tissular isquêmico secundário à obstrução do fluxo sanguíneo pelas hemácias falcizadas. A redução do fluxo sanguíneo resulta na hipóxia regional e na acidose, que podem exacerbar o processo de falcização, aumentando o dano isquêmico. Essas crises de dor em geral duram de 4 a 6 dias, e podem persistir por semanas. Hipóxia, infecção, febre, acidose, desidratação e exposição ao frio extremo precipitam as crises álgicas. Os mais idosos citam a depressão e exaustão física entre os fatores precipitantes das crises.

As pessoas com DF, que apresentem queixa de dor, devem ser imediatamente avaliadas, em face da apresentação de um ou mais dos seguintes fatores de risco:

• Febre;

• Dor abdominal;

• Sintomas e/ou sinais respiratórios;

• Letargia;

• Severa cefaleia;

• Dor associada com extrema fraqueza ou perda de função local;

• Edema articular agudo;

• Dor que não melhora com medidas de rotinas (repouso, líquidos e dipirona);

• Dor em região lombar sugestivo de pielonefrite.

Vale destacar que as infecções são as causas mais comuns de morte em pacientes com DF, no Brasil, com a maioria ocorrendo em pacientes com anemia falciforme, o genótipo mais comum e a apresentação clínica mais grave da doença. Estudos mostram que, apesar do diagnóstico precoce de DF por meio do Programa de Triagem Neonatal e do uso de medidas preventivas e terapêuticas, a mortalidade por DF no cenário mundial ainda é significativa. Variáveis como frequência, taxa de mortalidade ou coeficiente de mortalidade, idade e causas de morte não foram totalmente investigadas por todos os pesquisadores. Consequentemente, isso torna impossível realizar uma análise mais precisa da mortalidade por MSC no mundo.

Para uma compreensão mais ampliada da doença, segue os links dos vídeos abaixo: